ناوه‌ڕۆك
ناساندن
ئاسنی کۆگاکراوی جەستە یاخود فێریتین (بە ئینگلیزی: Ferritin or Iron stored in body، بە عەرەبی: فیریتین او الحديد المخزن في الجسم) پڕۆتینێکی خەزنکردنی ئاسنە، میکانیزمی سەرەکی خەزنکردنی ئاسنە و گرنگە بۆ هاوسەنگی ئاسن. فێریتین ئاسن بەردەست دەکات بۆ پرۆسەی خانەیی گرنگ لە کاتێکدا چەوری و دی ئێن ئەی و پڕۆتین دەپارێزێت لە کاریگەرییە ژەهراوییەکانی ئاسن. گۆڕانکارییەکان لە فێریتین بە شێوەیەکی گشتی لە کرداری کلینیکیدا دەبینرێن، زۆرجار ڕەنگدانەوەی تێکچوونەکانە لە هاوسەنگی ئاسن یان زیندەچالاکیدا. هەروەها ئەوە دەردەکەوێت کە فێریتین ڕۆڵی هەیە لە چەندین بارودۆخی دیکەدا وەک هەوکردن، داڕووخانی دەمار و نەخۆشییە خراپەکانی شێرپەنجە.
فێریتن و پاراستنی هاوسەنگی ئاسن
لە مرۆڤدا، زۆربەی ئاسن لە نێو پڕۆتینی گلۆبیندا یەکخراوە کە گواستنەوەی ئۆکسجین لە تەواوی لەشدا ئاسان دەکات. هەروەها ئاسن گرنگە لە گۆڕینی ئۆکسجین بۆ وزەی خانەیی بەکارهێنراو بە خزمەتکردن وەک پێکهاتەیەکی سەرەکی لە زنجیرەی گواستنەوەی ئەلیکترۆن. جگە لە ڕۆڵی لە هەناسەدان، ئاسن وەک هۆکارێکی ئەنزیمی لە چەندین کاردانەوەی دیکەدا بەکاردێت.
یەکێک لەو کارلێکانە گۆڕینی نیوکلیۆتایدەکانی ڕایبۆسە بۆ نیوکلیۆتایدەکانی دیۆکسیریبۆز، پرۆسەیەکی پشتبەست بە ئاسن کە لەلایەن ڕایبۆنوکلیۆتاید لاپتاسەیزەوە دروست دەکرێت کە پێویستە بۆ دووبارەبوونەوەی دی ئێن ئەی و دابەشبوونی خانە. سەرەڕای ڕۆڵی تەواوی ئاسن لەناو جەستەدا، هەروەها توانای ئەوەی هەیە زۆر ژەهراوی بێت بە ئاسانکردنی دروستبوونی تەنۆلکەی سەربەست. بەم شێوەیە میکانیزمە ڕێکخراوەکان بە وریاییەوە گەشەیان کردووە بۆ گواستنەوەی ئاسن بەسەر پەردە بایۆلۆجییەکاندا و دابەشکردنی بە درێژایی جەستە و هەڵگرتنی لە ناوەوە تا ئەو کاتەی پێویست دەبێت.
ڕێکخستنی هاوسەنگی ئاسن بە شێوەیەکی تایبەت لە شوێنی هەڵمژین ڕوودەدات، چونکە هیچ پرۆسەیەکی فیزیۆلۆجی نییە بۆ دەرکردنی ئاسنی زیادە. زۆربەی هەڵمژینی ئاسن لە ڕێگەی ئینتۆسایتەکان لە ڕیخۆڵە باریکەدا ڕوودەدات. لێرەدا ئاسن دەگوازرێتەوە بەناو پەردەی خانەیی لەلایەن گواستنەوەی کانزای DMT1، ئەندامێکی خێزانی کەندەڵانی N کە ئاسن (و کانزاکانی دیکەی لەش) دەگوازێتەوە بەناو پەردەی لوتکە و بۆ ناو خانەکە لە ڕێگەی پرۆسەیەکی جووت پرۆتۆنی. پێش گواستنەوە، پێویستە ئاسنەکە لە دۆخی ئایۆنی ئاسندا بێت (Fe2+). گۆڕینی خۆراکی ئاسنی ناهێم بۆ Fe2+ ئاسان دەکرێت بە فڵچەی تایبەت. هەڵمژینی ئاسنی هێم کەمتر ڕوونە، هەرچەندە بەم دواییانە هۆکاری گواستنەوەی هیم دۆزراوەتەوە.
ئاستی DMT1 ڕێکدەخرێتەوە لە وەڵامدانەوەی کەمی ئاسنی لەشی، بەم شێوەیە وەرگرتنی خانەیی زیاد دەکات. بەکارهێنەری سەرەکی ئاسن مۆخی ئێسکە، کە خڕۆکە سوورەکان پێویستیان بە بڕێکی زۆر ئاسن هەیە بۆ دابینکردنی پێداویستی بۆ بەرهەمهێنانی هیمۆگلۆبین. لە نێو مۆخی ئێسکدا، دایکە خانەکانی خڕۆکەی سوور وەرگری گواستنەوە (TfRs) لەسەر ڕووەکانیان هەیە. دوای بەستنەوەی بە پرۆتینی گوێزەرەوەی پڕ لە ئاسن بۆ وەرگرەکەی.
وەرگری پڕۆتینی گوێزەرەوە و پڕۆتینە گویزەرەوە بەتاڵەکان دەگەڕێنەوە بۆ ڕووی خانەکە کە تێیدا لە pH ی بێلایەن جیا دەبنەوە و دووبارە دەچنەوە ناو سووڕانەوەکە. بە شێوەیەکی سەرنجڕاکێش، گواستنەوەی ئاسن بۆ خانە نامۆخییەکان پێویستی بە وەرگری گوێزەرەوە نییە. ئەمە لە تاقیکردنەوەکانی مشکدا تیشکی خراوەتە سەر، کە تێیدا جینی تێکچووی TFR دەبێتە هۆی کەمخوێنی کوشندە لە قۆناغە سەرەتاییەکانی گەشەکردن، لە کاتێکدا شانە نامۆخییەکانی تر بڕێکی ئاسایی ئاسنی ناو خانەییان تێدایە.
ئاڵوگۆڕی بەردەوام لە خڕۆکە سوورەکان داوای دووبارە بەکارهێنانەوەی ئەو ئاسنە دەکات کە لەناو هیمۆگلۆبیندایە. ئەم پرۆسەی دووبارە بەکارهێنانەوە بە شێوەیەکی سەرەکی ئەنجام دەدرێت لەناو هەڵلوشێنەرە گەورەکاندا، کە توانای هەیە بۆ قوتدانی خڕۆکە سوورەکان، کە دواتر هەڵیاندەوەشێنێتەوە. ئاسنەکە لە ڕێگەی ئەنزیمی شیکەرەوەی هیمەوە دەردەدرێت ئازاد دەکرێت. دواتر ئاسنی خەزننەکراو لەناو هەڵلوشێنەری گەورە هەناردە دەکرێت لە پرۆسەیەکدا کە باوەڕ وایە پشت بە فێرۆپۆرتین دەبەستێت.
داینامیکی گواستنەوە و دابەشکردن و دووبارە بەکارهێنانەوەی ئاسن بە توندی ڕێکخراوە لەناو مرۆڤدا. لە کاتێکدا زۆر شت ماوە بۆ دۆزینەوە سەبارەت بە کۆنترۆڵکردنی هاوسەنگی ئاسن، هێپسیدین، کە بەم دواییانە دۆزراوەتەوە ٢٥ پڕۆتینی ترشی ئەمینی، باوەڕ وایە کە گرنگە بۆ ئەم پرۆسەیە. هێپسیدین وەک ڕێکخەرێکی نەرێنی خزمەت دەکات، و کاتێک بەرز دەبێتەوە، دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی هەڵمژینی ئاسنی ڕیخۆڵە و دەرچوونی ئاسنی هەڵلوشێنەرە خانەکان. هێپسیدین زۆرجار لە وەڵامدانەوەی هەوکردنەکان زیاد دەکات. ئەمە پرۆسەیەکە کە وا بیردەکرێتەوە بەرپرسیارە لە زۆربەی بڕە نائاساییەکانی ئاسن کە نیشانەی کەمخوێنی نەخۆشی درێژخایەنن. کاریگەری هەوکردن لەسەر هێپسیدین وای لە هەندێک کردووە بیردۆزی ئەوە بدەن کە هێپسیدین گەشەی کردووە وەک ڕێگایەک بۆ بەرگریکردن لە خانەخوێ، کەمکردنەوەی ئاسنی بەردەست بۆ داگیرکردنی هۆکارە نەخۆشییەکان و گەشەی خانە شێرپەنجەییەکان. بە پێچەوانەوە، کەمی هێپیسیدین، وەک لە هێمۆکرۆماتۆسسی لاودا دەبینرێت، لەوانەیە ببێتە هۆی زیادەڕەوی و ژەهراویبوونی ئاسن.
پێکهاتەی فێریتین
فێریتین پڕۆتینێکی بەستراوەی ئاسنە کە لە هەردوو بەشی ناوەوەی خانە و دەرەوەی خانەدا هەیە. ئەپۆفێریتین کۆگایەکی نزیکەی گۆیی پێکدەهێنێت کە تێیدا ئاسنی فێریک وەک کانزایەکی فێری هایدرایت هەڵدەگیرێت. (ئەپۆفێریتین ئاماژە بە شێوەی پڕۆتینی بێ ئاسن دەکات، شێوەی ئاسنی تێدایە پێی دەوترێت هۆلۆفێریتین یان بە سادەیی فێریتین). ئەپۆفێریتین لە ٢٤ بەشی لاوەکی پێکهاتووە. ئەم بەشە لاوەکییەکانە دوو جۆرن: H و L.
ڕێژەی ئەم یەکە لاوەکییانە بە شێوەیەکی بەرفراوان دەگۆڕێت بەپێی جۆری شانەکان، و دەتوانرێت بگۆڕدرێت لە حاڵەتی هەوکردن. فێریتینی شانەیی جۆراوجۆرە لە نێوان دەوڵەمەند بە H-subunit (بەزۆری لە دڵ و گورچیلەدا دەدۆزرێتەوە) بۆ L-subunit دەوڵەمەند (بەزۆری لە جگەر و سپڵدا دەدۆزرێتەوە). هەر گەردیلەیەکی پڕۆتینی ئەپۆ نزیکەی ٤٥٠٠٠٠ د کێشی گەردیلەیی هەیە. L مۆنۆمەر ١٧٤ ترشی ئەمینی تێدایە و کێشی گەردیلەیی ١٨٥٠٠ د. H مۆنۆمەر ١٨٢ ترشی ئەمینی هەیە بە کێشی گەردیلەیی ٢١٠٠٠ د.
کرداری فێریتین
فێریتین وەک پێکهاتەیەکی گرنگی هاوسەنگی ئاسن خزمەت دەکات. ڕۆڵی سەرەکی لە جیاکردنەوەی ئاسندایە کە تێیدا وەک فێرۆکسیدەیس (ئەنزیمی شیکەرەوەی فێریتین) کار دەکات، گۆڕینی Fe (II) بۆ Fe (III) وەک ئەوەی کە ئاسن ناوەکی دەکرێت و لە ناوەڕۆکی کانزای فێریتیندا دابەش دەکرێت
ئاسن ژەهراوییە لە سیستەمی خانەییدا بەهۆی توانای بەرهەمهێنانی جۆرەکانی کاردانەوە کە دەتوانێت ڕاستەوخۆ زیان بە DNA و پرۆتین بگەیەنێت. فێریتین حەوزە ئاسنەکەی ناو خانەیی دەگرێت و وەک ڕێکخەر مامەڵە دەکات، بۆیە پێکهاتەیەکی سەرەکییە لە مانەوەی زیندەوەردا.
ئاستی ئاسایی فێریتین
- لە پیاواندا ئاستی ئاسایی فەریتین ١٢ بۆ ٣٠٠ نانۆگرامە لە هەر میلیلترێکدا.
- لە ئافرەتاندا ئاستی ئاسایی فەریتین ١٢ بۆ ١٥٠ نانۆگرامە لە هەر میلیلترێکدا.
- لە تازە لەدایکبووان ئاستی ئاسایی فەریتین ٢٥ بۆ ٢٠٠ نانۆگرامە لە هەر میلیلترێکدا.
- لە منداڵی تەمەن یەک مانگدا ئاستی ئاسایی فەریتین لە ٢٠٠ بۆ ٦٠٠ نانۆگرامە بۆ هەر لیترێک.
- لە منداڵانی دوو بۆ پێنج مانگ ئاستی ئاسایی فەریتین لە ٥٠ بۆ ٢٠٠ نانۆگرامە بۆ هەر لیترێک.
- لە منداڵانی پێنج مانگ بۆ پانزە ساڵ ئاستی ئاسایی فەریتین لە ٧ بۆ ١٤٠ نانۆگرامە بۆ هەر لیترێک.
فەریتن لە کەمی ئاسندا
لە ڕووی کلینیکیەوە، سیڕەم فێریتین بە شێوەیەکی گشتی دەست دەکەوێت بە تێکەڵکردن لەگەڵ پارامیتەری ئاسنی تر بۆ پێوانی باری ئاسنی نەخۆشێکی دیاریکراو. لە بەها جیاوازەکانی تاقیگە لەناو پانێڵی ئاسندا، سێرم فێریتین زۆرترین سوودبەخشە بۆ دەستنیشانکردنی کەمی ئاسن. هەرچەندە وەرگرتنی نموونەی شانەیی مۆخی ئێسک لەگەڵ بۆیەکردنی ئاسن بە ستانداردی زێڕین دەمێنێتەوە، بەڵام سیڕەمێکی نزمی فێریتین (< ١٢ ug/L) زۆر تایبەتە بۆ کەمبوونەوەی ئاسن. تەنها دوو حاڵەتی دیکە جگە لە کەمی ئاسن ناسراون بۆ کەمکردنەوەی سیڕەم فێریتین، غودە و کەمی ڤیتامین سی. تەنانەت کاتێک کە بوونیان هەیە، ئەوان بە دەگمەن لێکدانەوەی کلینیکی فێریتین.
لە یەکێک لە لێکۆڵینەوەکاندا، ٢٥%ی ئەو ئافرەتانەی کە ئاسنی مۆخی ئێسکیان نەبووە ئاستی سێرم فێریتینیان لە ١٥ ug/L زیاتر بووە.
سیڕەم فێریتین زۆربەی کات وەردەگیرێت وەک بەشێک لە کارکردن بۆ کەم خوێنی ڕووننەکراو، زۆرجار لە هەوڵێکدا بۆ جیاکردنەوەی کەمی ئاسن و کەم خوێنی نەخۆشی درێژخایەن. هەروەک لە سەرەوە ئاماژەی پێکراوە، پشکنین دەکرێت ببێتە دەستنیشانکردنی کەمی ئاسن ئەگەر بەهاکە زۆر کەم بێت.
یەکێکی دیکە لە سیناریۆ کلینیکییەکان کە دۆخی ئاسن تیایدا هەڵسەنگاندنی بۆ دەکرێت قۆناغی کۆتایی نەخۆشی گورچیلەیە. لەگەڵ ئەوەشدا، لە کاتێکدا فێریتین بەسوودە لە هەڵسەنگاندنی کەمخوێنی کەمی ئاسن، بەڵام زۆر کەمتر باوەڕپێکراوە لە ڕێکخستنی قۆناغی کۆتایی نەخۆشی گورچیلە. تەنانەت لەگەڵ فێریتینی گەورەتر لە ٢٠٠ ug/L، ئەو کەمخوێنییەی کە لە نەخۆشەکانی هیمۆدیالیسیس دەبینرێت زۆرجار بە باشی وەڵامی بەڕێوەبردنی ئاسن دەداتەوە. لەم بارودۆخەدا پێشبینی دەکرێت کە داواکارییە ئاسنینەکانی ئێریسرۆید بە شێوەیەکی گونجاو جێبەجێ نەکرێن. ئەم نەبوونی ئاسنە بایۆلۆجییەی بەردەست لە ڕووبەڕووبوونەوەی ئاسنی خەزنکراوی زۆر پێی دەڵێن "کەمی ئاسنی کرداری"، و دەتوانرێت خەمڵێنرێت بە تێربوونی گواستنەوە (TSAT). TSAT بە دابەشکردنی ئاسنی سێرۆم هەژمار دەکرێت بە کۆی توانای بەستنەوەی ئاسن، و بەسوودە بۆ پێشبینیکردنی وەڵامی چارەسەری ئاسن. لە نێوان ئەو نەخۆشانەی کە قۆناغی کۆتایی نەخۆشی گورچیلەیان هەیە، چەندین توێژینەوە بەهای بەکارهێنانی TSAT کەمتر لە ٢٠% بۆ دیاریکردنی ئەوەی کام نەخۆش زۆرترین ئەگەری وەڵامدانەوەی هەیە بۆ ناردنی ئاسنی ناو دەمار.
بە بەکارهێنانی هەردوو TSAT و serum ferritin ڕێنماییەکانی دەستپێشخەری کوالیتی ئەنجامەکانی نەخۆشی گورچیلە (K/DOQI) پێشنیاری دەستپێکردنی گۆڕینی ئاسن دەکات لە نەخۆشەکانی دیالیز کاتێک TSAT < ٢٠% یان سێرۆم فێریتین < ١٠٠ ug/L کە هەردووکیان پەیوەندییان هەیە بە کەمبوونەوەی ئاسنی مۆخی ئێسک. زیادبوونی سێرم فێریتین بۆ ئاستی ٨٠٠ ug/L بە شێوەیەکی گشتی ئاسنی پێویست پڕ دەکاتەوە.
لە زۆربەی بارودۆخەکاندا، سیڕەم فێریتین بە هەستیارترین و دیاریکراوترین پشکنینی جۆراوجۆری خوێن دادەنرێت بۆ دەستنیشانکردنی کەمی ئاسن. ئاستی پرۆتۆپۆرفیرینی زینکی خڕۆکە سوورەکان بەرز دەبێتەوە لە هەردوو کەمخوێنی هەوکردنی درێژخایەن و کەمخوێنی کەمی ئاسن.
باری کەڵەکەبوونی ئاسن
هەروەها فێریتین لە ڕووی کلینیکییەوە بەسوودە بۆ ناسینەوە و چارەسەرکردنی باری کەڵەکەبووی ئاسن. لەبەرئەوەی ئاسن بە شێوەیەکی سەرەکی ڕێکدەخرێت لە شوێنی هەڵمژین و هیچ پرۆسەیەکی فیزیۆلۆجی نییە بۆ دەرکردنی ئاسنی زیادە، زۆربەی حاڵەتەکانی باری ئاسن لە ئەنجامی هەڵمژینی نائاسایی ئاسن یان بەڕێوەبردنی زیادەی ئاسن ڕوودەدات (زۆرجار لە ئەنجامی گواستنەوەی دووبارەی خڕۆکە سوورەکانەوە دەبێت). زیادەی ئاسن لەناو جگەر و دڵ کۆدەبێتەوە کە دەبێتە هۆی برینداری درێژخایەنی تەنە سەربەستەکان.
هێمۆکرۆماتۆسس
نموونەی کلاسیکی کەڵەکەبوونی ئاسن بریتییە لە بۆماوەیی هێمۆکرۆماتۆسس، کە نەخۆشییەکی خۆسۆمییە و کاریگەری لەسەر هەڵمژینی ئاسن هەیە. باوترین نائاسایی بۆماوەیی کە لە ئەنجامی هیمۆکرۆماتۆسس فینۆتایپەوە دروست دەبێت، ئەنجامی یەکبوونی C282Y Alleleە. ئەم نائاساییە تایبەتە ٩٠%ی حاڵەتەکانی هێمۆکرۆماتۆسسی سەرەتایی پێکدەهێنێت و باوترین حاڵەتی بۆماوەییە لەنێو قەوقازییەکاندا.
فەریتین و نەخۆشییەکان
کۆمەڵێک نەخۆشی هەن کە یەکیك لە نیشانەکانیان زیادبوونی ئاستی فەریتینە، و بە پێوانەکردنی ئاستی فێریتین ڕۆڵێکی گرنگ دەبینێت لە دەستنیشانکردنی ئەم نەخۆشییانە، لە نموونەی نەخۆشییەکان:
نەخۆشی ستڵ Still's disease
ئەم نەخۆشیییە نەخۆشییەکی هەوکردنی لەشییە کە بە تا و هەوکردنی جومگەکان و ڕەشبوونەوە ناسراوە و بە شێوەیەکی ئاسایی کاریگەری لەسەر ئافرەتانی گەنج دەکات. بەرزی ئاستی سێرۆم فێریتین لە ٨٩% ی ئەم نەخۆشانە لە زنجیرەیەکی ئەم دواییانەدا بینرابوو، کە نزیکەی نیوەیان ئاستی فێریتینیان لە پێنج ئەوەندەی ئاستی ئاسایی زیاتر بوو.
لێکۆڵینەوەیەکی دیکەی کۆنترۆڵکردنی حاڵەتەکانی ئەم دواییانە ئەوەی سەلماندووە کە وەڵامدانەوەیەکی زیاد لە پێویست لە فێریتین لەگەڵ ئاستی پێنج ئەوەندەی سنووری سەرەوەی ئاسایی و بەرزی فێریتین بۆ ڕێژەی پڕۆتینی پەرچەپێدانەوەی C بەسوود بوون لە جیاکردنەوەی نەخۆشی ستیلی پێگەیشتوو و هەوکردنی جومگەی ڕۆماتیدی، هەروەها ئاستی فێریتین کە پێنج ئەوەندەی سنووری سەرەوەی ئاسایی بوو دەسنیشانی حاڵەتی درێژخایەنی نەخۆشییەکەی پێدەکرا.
کۆنیشانەی پەیوەست بە هەڵلوشێنەری گەورە
کۆنیشانەی هێمۆفاگۆسایتیک Hemophagocytic syndrome کە ناسراویشە بە macrophage activation syndrome و lymphohistiocytic syndrome بریتییە لە کۆمەڵەیەکی جیاواز لە نەخۆشییەکان کە نیشانەیەکی باوییان هەیە و پێکهاتووە لە زیادبوونی ترایگلایسیرایدی خوێن، زیادبوونی فەریتین، کەمبوونەوەی هەموو جۆرەکانی خانەکانی خوێن، و شکستی چەندین ئەندام کە زۆر کوشندەیە. لێرەدا زیادبوونی فەریتین ڕۆڵێکی گرنگی هەیە لە دەستنیشانکردندا.
