ناوهڕۆك
ناساندن
نەخۆشی پاقلە (بە عەرەبی: انیمیا الفول یان فقر الدم الباقلاء، بە ئینگلیزی: Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency)، نەخۆشی پاقلە کە ناوە زانستیەکەی (G6PD)ـیە، بریتییە لە کەمی ئەنزیمی (G6PD) کە لە خوێندایە کە ئەو پەنزیمە پێویستە بۆ ئەوەی خڕۆکە سوورەکان بە باشی کاری خۆیان بکەن، ئەو کەسانەی تووشی ئەم نەخۆشیە دەبن ئەم ئەنزیمە کەمە لە خوێنیاندا.
باوترین ئەنزیمە کە لەش دووچاری کەمبوونەوەی دەبێت، نزیکەی ٤۰۰ ملیۆن کەس بەدەست کەمی ئەم ئەنزیمەوە دەناڵێنن لە جیهاندا، هۆکاری نەخۆشییەکە بۆماوەییە کە بڕی پێویست لە ئەنزیمەکە بەرهەم ناهێنرێت لە خوێندا. ئەنزیمێکی گرنگە و ڕۆڵی هەیە لە ڕێکخستنی کۆمەڵێک چالاکی کیمیایی ناو لەش، هەروەها بەرپرسە لە پاراستنی خڕۆکە سوورەکانی خوێن و هێشتنەوەیان بە چالاکی تا تەمەنی خڕۆکەکە تەواو دەبیت، تەمەنی خرۆکەی سووری ئاسایی نزیکەی ١٢٠ ڕۆژە. ئەو نەخۆشانەی کە ئەنزیمەکەیان لە بڕی ئاسایی زۆر کەمترە لەکاتی هەوکردن و خواردنی پاقلەمەنییەکان و وەرگرتنی چەند دەرمانێک دەبێتە هۆی تێکشکانی خڕۆکە سوورەکانی خوێن و کەم خوێنی توند کە بە Anemia Hemolytic ناسراوە.
کەم بوونەوەی خڕۆکە سوورەکان دەبێتە هۆی ئەوەی بڕێکی کەم ئۆکسجین لە سییەکانەوە بگاتە شانە و ئەندامەکانی لەش بەهۆی کەمی ئەم ئەنزیمەوەیە کە منداڵانی تازەلەدایکبوو دووچاری زەردووییەکی تووند یان مامناوەند دەبنەوە.
هۆکاری کەمی ئەنزیمەکە
کەمی G6PD هۆکارێکی بۆماوەیی هەیە، کە جینە تووشبووەکە دەکەوێتە سەر کرۆمۆسۆمی (Chromosome X)ـەوە لە یەکێک یان هەردوو باوانەوە دەگوازریتەوە بۆ نەوەکانیان، پیاوان تەنها یەک (Chromosome X)ـیان هەیە ئەگەر جینە تووشبووەکەی هەڵگرتبێت ئەوا کەسەکە تووشبوو دەبێت بە کەمی G6PD، بەڵام ئافرەتان دوو (Chromosome X)ـیان هەیە ئەبێت هەردوو (Chromosome X)ـەکە هەڵگری جینی تووشبووبن پاشان کەسەکە تووشبوو دەبێت بە کەمی G6PD، بەڵام ئەگەر ئافرەتەکە تەنها یەک (Chromosome X)ـی هەڵگری جینی تووشبوو بوو، ئەوا خۆی کەسێکی ئاسایی دەبێت بەڵام دەکرێت بیگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی.
ئەمەش ئەوەمان بۆ دەردەخات کە مەترسی توشبوون بە کەمی G6PD لە پیاواندا زیاترە. هەروەها لەو کەسانەدا زیاترە کە لە خێزانەکەیاندا کەسانی تووشبوو بە کەمی ئەنزیمی G6PD بوونی هەیە، هەروەها تووشبوون لە ئافرەتاندا ڕوودەدات لە ئەنجامی لایۆنایزەیشن (Lyonization: X-inactivation).
نیشانەکانی کەمی G6PD
لە زۆر کەسدا دەکرێت هیچ نیشانەیەکی نەبێت تا ئەوکاتەی دووچار دەبێت بە هەوکردن و بەرکەوتن بەو خۆراک و دەرمانانەی کە بۆ ئەم جۆرە کەسانە دەبێتە مایەی مەترسی، نیشانەکانی دەکرێت دوای چەند هەفتەیەک نەمێنن بەڵام هەندێک جار مەترسی گەورە دروست دەکات و بە دووبارە بوونەوەی هۆکارەکان نیشانەکان سەرهەڵدەدەنەوە.
نیشانەکانی بریتین لە:
- کەمخوێنی تووند و بەردەوام.
- دڵەکوترێ و خێرالێدانی دڵ.
- هەناسە بڕکێ یان هەناسە توندبوون و هەناسەتەنگی.
- گۆڕان و تێربوونی ڕەنگی میز بۆ ڕەنگی زەردێکی تۆخی پرتەلاڵی باو.
- ماندووێتی و هیلاکی بێ هۆکار.
- سەرگێژ خواردن و سەرئێشەی بێ هۆکار.
- ڕەنگ پەڕین و زەردهەڵگەڕان و گۆڕانی ڕەنگی پێست.
- زەردوویی و زەرد بوونی پێست و سپێنەی چاو.
هۆکارەکانی تووشبوون بەم نیاشانانە:
لەو کەسانەی کێشەی کەمی G6PDـیان هەیە تێکشکانی خرۆکە سوورەکانی خوێن (Hemolysis) ڕوودەدات دوای تووشبوون بە هەوکردن و بەرکەوتن و خواردنی پاقلەمەنییەکان لەوانە پاقلە، فاسۆلیا، لۆبیا، ماش، یان خواردنی هەندێک جۆری دەرمان وەک دەرمانی چارەسەری مەلاریان.
دەستنیشانکردن
دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە لە ڕێگەی شیکاری خوێن دەبێت بۆ:
- ئەنزیمی G6PD
- بینین و دەستنیشانکردنی جۆری کەمخوێنییەکە لە ڕێگەی (Examination Film Blood) ئایا چ جۆرە تێکشکاندنێکە و دیاریکردنی ژمارە و جۆر و شێوەی خڕۆکە سوورەکان، لەگەڵ دەستنیشانکردنی ژمارە و جۆری خڕۆکە سپییەکان و خەپلەی خوێن، چونکە هۆکاری دووەم وەک هەوکردن و نەخۆشی تر دەبێتە هۆی تێکشکانی خڕۆکەکانی خوێن.
- شیکاری (Count Reticulocytes) زۆر دەبێت.
- شیکاری (Test Coombs Direct) لەوانەیە پێویست بێت نەوەک هۆکاری بەرگری لەش بێت و ببێتە هۆی تێکشکاندنەکە.
- شیکاری فرمانەکانی جگەر (Liver Function Test).
خۆپاراستن
چارەسەر و خۆپاراستن لە ڕێگەی دوورکەوتنەوە لە و خۆراک و دەرمانانەوە دەبێت کە دەبنە هۆی سەرهەڵدانی نیشانەکان و مەترسین بۆ ئەو کەسانەی کە کەمی ئەنزیمی G6PDیان هەیە.
